L’analisi ha incluso 6.061 bambini tra i 2 e i 18 anni iscritti al registro della Pediatric Heart Transplant Society, suddivisi in tre categorie diagnostiche: circolazione di Fontan (22,3%), cardiopatie congenite non-Fontan (24,1%) e miocardiopatie (53,6%). Nella fase più recente dello studio (2015–2023), i pazienti Fontan hanno rappresentato oltre la metà (54,6%) delle nuove iscrizioni tra i bambini con cardiopatia congenita, confermando la crescente rilevanza clinica di questo sottogruppo.
I pazienti Fontan si sono distinti per una minore probabilità di ricevere supporto meccanico al momento dell’iscrizione (2,6%) o del trapianto (4,7%), rispetto ai pazienti con miocardiopatia (16,4% e 29,5%, rispettivamente; p < 0,001). Nonostante ciò, la sopravvivenza in lista è migliorata significativamente nel tempo, senza differenze sostanziali tra i tre gruppi nella fase più recente (p = 0,109).
Tuttavia, l’analisi dei risultati post-trapianto ha mostrato che i pazienti Fontan presentano un rischio di perdita del graft quasi doppio rispetto ai pazienti con miocardiopatia (hazard ratio 1,99; p < 0,0001). Inoltre, hanno registrato un’incidenza più elevata di infezioni e neoplasie post-operatorie (p < 0,05).
Un dato rilevante emerso dallo studio riguarda l’utilizzo del supporto meccanico. Nei pazienti Fontan, il supporto con VAD (ventricular assist device) si è associato a tassi di sopravvivenza post-trapianto comparabili a quelli dei pazienti non supportati, e superiori rispetto a quelli trattati con ECMO (p < 0,0001), suggerendo un potenziale beneficio nella selezione precoce e mirata di candidati al supporto VAD.
In conclusione, i bambini con circolazione di Fontan costituiscono oggi il gruppo più numeroso tra le cardiopatie congenite in lista per trapianto cardiaco. I progressi nella gestione preoperatoria hanno migliorato le prospettive in lista, ma gli esiti post-trapianto richiedono ulteriore ottimizzazione, con particolare attenzione all’impiego selettivo del supporto meccanico per migliorare la sopravvivenza in questa popolazione vulnerabile.
Amdani, Shahnawaz et al. Journal of Cardiac Failure, Volume 0, Issue 0 DOI: 10.1016/j.cardfail.2025.08.028
Fonte: POPULAR SCIENCE