Alfonso D’Apuzzo – Napoli, Gjeorgjina Kuli-Lito – Tirana, Maria Vendemmia – Napoli
RIASSUNTO
The Authors describe a case of optic neuritis in a boy of eight years old. The diagnosis was suspected by afferent pupillary defect as Marcus-Gunn pupillary and confirmed by optician.
Gli Autori descrivono un caso clinico di un ragazzo di otto anni affetto da neurite ottica retrobulbare, sospettata dalla presenza un difetto pupillare afferente indicato anche come pupilla di Marcus-Gunn e confermata dalla consultazione oculistica.
INTRODUZIONE
La neurite ottica è una infiammazione del nervo ottico, che può verificarsi a qualunque età. È più frequente negli adulti rispetto ai bambini. I sintomi più comuni sono: dolore ai movimenti oculari, cefalea, diminuzione dell’acuità visiva.
Varie sono le patologie associate a una neurite ottica, ma spesso non è possibile individuarne la causa.
Nell’80 % dei casi è associata a infezioni virali o a vaccinazioni.
La patogenesi potrebbe essere di natura immunologica. Meno chiara è un’eventuale patogenesi secondaria a infezioni batteriche.
CASO CLINICO
Il nostro paziente, è un ragazzo di otto anni, nel quale i dati anamnestici familiari e personali sono scevri da malattie neurologiche e infiammatorie croniche.
Il ragazzo è stato regolarmene vaccinato e non ha sofferto di patologie particolari. Viene ricoverato per un progressivo calo del visus a livello dell’occhio destro, preceduto da una sintomatologia caratterizzata dall’insorgenza di dolore acuto ai movimenti laterali, ed annebbiamento della vista all’occhio destro. Non ha subito traumi oculari né morsi da zecche.
All’esame clinico esterno l’occhio è normale, non presenta tumefazioni periorbitaria o congiuntivite. A destra l’acuità visiva è diminuita, presenta un difetto pupillare afferente nell’occhio destro, indicato come pupilla di Marcus-Gunn.
Tale difetto è espressione di un deficit di trasmissione di un segnale afferente che si trasmette dal nervo acustico al cervello. Il fenomeno della pupilla di Marcus-Gunn si identifica, esaminando l’occhio con una luce intensa (test della luce oscillante). Una sorgente luminosa viene spostata avanti e indietro fra gli occhi.
Nelle condizioni normali, quando la luce brilla in un occhio, le pupille di entrambi gli occhi vanno in miosi. Quando la luce è diretta nell’occhio malato, cioè affetto da un difetto pupillare afferente, la pupilla dell’occhio malato paradossalmente si dilata, anziché restringersi.
Questa risposta anormale indica che la via afferente dall’occhio al cervello non funziona: il cervello non riceve il messaggio correttamente.
Quando la luce viene diretta verso l’occhio sano, la via afferente dell’occhio sano e la via efferente dell’occhio patologico funzionano correttamente, entrambe le pupille si restringono, cioè vanno in miosi. Se la luce viene nuovamente spostata verso l’occhio patologico, la pupilla va paradossalmente in midriasi. Questo fenomeno ci permise di porre il sospetto diagnostico di neurite ottica retrobulbare, diagnosi che fu confermata dall’oftalmologo. L’esame fundus oculi evidenziò edema del disco ottico con perdita dei margini del disco. Normale invece l’esame dell’occhio sinistro.
L’associazione del difetto pupillare afferente con papilledema confermava la diagnosi di “Neurite ottica retrobulbare”.
Le indagini di laboratorio per eventuale malattia di Lyme, varicella-zoster, sifilide, malattia da graffio di gatto, pertosse, mononucleosi, toxoplasmosi, brucella, tbc, CMV, toxocariasi e infezioni elmintiche risultavano negative.
Fu praticata la RMN encefalo-midollare, per escludere la sclerosi multipla e la neuromielite ottica (malattia di Devic) che risultarono negative. Sia la sarcoidosi che il LES furono esclusi per l’assenza di masse coroidali e retiniche, indicative di granulomi, e per la negatività degli ANA.
Veniva praticata terapia con steroidi ad alte dosi per tre giorni, seguita poi da somministrazione di prednisone per os per un ciclo di quattordici giorni. Tale terapia risolveva completamente il quadro clinico.
CONCLUSIONI
Questo caso, molto raro a riscontrarsi, ci impone un follow-up clinico, laboratoristico e neuroradiologico del soggetto colpito per evidenziare una possibile evoluzione della patologia verso la sclerosi multipla o la neuromielite ottica.
BIBLIOGRAFIA
- Wilejto M., Shroff M., Buncic J., et al. The clinical features, MRI findings, and outcome of optic neuritis in children. Neurology; 2006,67:258-262 Beck RW. Trobe JD, for the Optic Neuritis Study Group. What we have learned from the Neuritis Treatment Trial. Ophthalmology.1995;102:1504-1508